![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/52/81/1F82D690E18446035CD67E9023A05281.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
漸凍癥即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，多于中年發(fā)病，男性多于女性，患病比例約為(1.2-2.5):1，在臨床屬于罕見(jiàn)疾病，在發(fā)病早期一般沒(méi)有明顯癥狀，之后可出現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮以及錐體束征等明顯表現(xiàn)。一小部分不典型患者會(huì)產(chǎn)生癡呆以及感覺(jué)異常，會(huì)影響到肢體活動(dòng)。漸凍癥的表現(xiàn)主要有以下幾方面：
1、肌無(wú)力和肌萎縮：肌無(wú)力和肌萎縮可以導(dǎo)致一側(cè)或者雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙以及無(wú)力。如果患者病情繼續(xù)加重，手部肌肉會(huì)發(fā)生嚴(yán)重萎縮，尤其是大小魚(yú)際肌受損最為明顯。隨著病程的延長(zhǎng)，患者雙手可能會(huì)出現(xiàn)鷹爪形，而且會(huì)延伸至前臂、上臂多個(gè)部位，病情愈發(fā)嚴(yán)重。此外，還會(huì)影響到咽喉部位功能，會(huì)產(chǎn)生不同程度的肌萎縮無(wú)力癥狀，導(dǎo)致吞咽困難、講話困難、呼吸困難甚至呼吸衰竭；
2、肌束顫動(dòng)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受到損傷的部位會(huì)產(chǎn)生明顯的肌束顫動(dòng)癥狀；
3、錐體束征：病變累及錐體束會(huì)出現(xiàn)痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性；
4、其他癥狀：一小部分患者可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺(jué)異常和膀胱直腸功能障礙等，少部分患者還可出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙，臨床習(xí)慣將伴有以上少見(jiàn)表現(xiàn)的漸凍癥稱為不典型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。