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目前川崎病病因尚不明確，多數(shù)研究提示可能與感染、免疫、遺傳等因素相關(guān)。在某些誘發(fā)因素作用下，如細菌、病毒感染等，加之自身的遺傳敏感性，可能導(dǎo)致自身免疫系統(tǒng)異常激活，促進血管性炎癥，而川崎病的本質(zhì)即為中小動脈炎癥。

但川崎病到現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)時間不長，故具體引發(fā)異常炎性浸潤的機制尚處于研究階段。川崎病全稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以免疫介導(dǎo)為主，臨床追問病史，大多數(shù)有自身免疫系統(tǒng)較亢進的表現(xiàn)。因此，一般認為川崎病可能以免疫介導(dǎo)、感染誘發(fā)，遺傳因素參與。