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肺心病患者在晚期可以做肺移植或心肺聯(lián)合移植，對于肺源性心臟病治療達到的目標主要，包括藥物治療后緩解患者的右心室心力衰竭，以及與之相關的左心室心力衰竭，改善患者的活動能力，并延長生存率。
對于由于蜂窩肺或肺纖維化末期而引起的肺源性心臟病，藥物治療可能沒有太大的效果，此時可以考慮手術治療，而手術治療中對于肺移植或心肺聯(lián)合移植可以起到一定的效果。在肺源性心臟病急性期間，治療右心衰竭的藥物常常包括利尿劑和氧氣治療，洋地黃類藥物僅用于伴有左心衰竭的病例或具有心律失常的病例。肺動脈高壓的治療包括血管舒張藥物和低濃度氧療。