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    什么是鐮狀細胞貧血病SCD?
    2023-03-21 10:24:18閱讀-
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    什么是鐮狀細胞貧血病SCD?

    鐮狀細胞貧血?。⊿CD)是一組遺傳性血液疾病,患病的表現(xiàn)有慢性的貧血、容易發(fā)生感染、疼痛、慢性的局部組織器官缺血性損害。SCD病最初是在1970年由芝加哥的JamesHerrick博士命名的,他通過顯微鏡發(fā)現(xiàn)患者的癥狀來自于像鐮刀形的紅細胞。后來,人們發(fā)現(xiàn)這種鐮刀形紅細胞攜氧能力很差?,F(xiàn)在我們清楚了,異常的血紅蛋白基因是罪魁禍首。

    正常紅細胞是雙凹圓盤狀的,并能順利地通過最小的血管。然而,SCD的血紅蛋白分子包含一組異常的氨基酸,使氧氣運輸?shù)饺頃r發(fā)生異常反應。鐮狀細胞會聚合在一起形成長長的扭曲的鏈狀細胞聚合物,這些細胞不能在血管內(nèi)自由的移動,在通過一些較小的動脈和靜脈時,就會聚集成更多的團塊從而黏附在血管壁上,此時,全身各個部位的疼痛、器官損傷甚至卒中就發(fā)生了。在世界范圍內(nèi),每年250,000個嬰兒出生后其中就有1位患有SCD。SCD是引起兒童卒中的最常見原因,因此,這樣的家庭中,父母需要對此高度重視。

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