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    小腦扁桃體下疝會引發(fā)哪些癥狀
    2023-03-29 10:40:05閱讀-
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    小腦扁桃體下疝會引發(fā)哪些癥狀

      小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又稱Chiari畸形,是因后顱凹中線腦結構在胚胎期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
      【臨床表現】
      顱神經和頸神經癥狀表現為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。
      腦干延髓癥狀可出現肢體運動障礙,偏癱和四肢癱,四肢感覺障礙,及大小便障礙等。
      小腦癥狀可出現共濟失調,走路不穩(wěn)及眼球震顫。
      顱內壓增高癥狀可出現頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現的。
      脊髓空洞癥表現伴有脊髓空洞時可出現感覺分離或雙上肢肌萎縮等。
      【診斷】
      根據以上的臨床表現,結合MRI檢查,診斷不難成立。MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位,有無延髓及第四腦室下疝,腦干的移位,有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。
      【治療】
      以手術治療為主要手段,其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經組織的壓迫,疏通腦脊液循環(huán),緩解神經受壓癥狀和腦積水。
      對少數小腦扁桃體下疝嚴重的病人,可考慮切除小腦扁桃體;有證據提示Ⅳ腦室正中孔粘連者,可予顯微分離;有腦積水者酌情行分流術。
      病例分享:術后12小時明顯縮小的脊髓空洞。
      男性,48歲,枕頸部疼痛2年,雙上肢麻木感,痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現小腦扁桃體下疝,脊髓空洞。入院評估,齒狀突位置可,環(huán)樞椎關節(jié)穩(wěn)定,腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動減弱。綜合分析,采用左側臥位,枕下切口,咬除枕骨磷部2.5*1.5cm,咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內板。剪開硬膜,保留蛛網膜。手術時間1小時10分鐘。第一天下地,常規(guī)開立術后復查核磁。一般需3-5天時間排到。沒想到術后第一天上午就做上了。距離手術12小時??斩匆讶挥兴鶞p小。

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