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骨髓纖維異常增殖癥是什么病
2023-06-11 11:56:05閱讀：-
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骨髓纖維異常增殖癥是什么病
骨髓纖維異常增殖癥是舊稱(chēng)，現(xiàn)稱(chēng)骨纖維發(fā)育不良，又稱(chēng)骨纖維結(jié)構(gòu)不良。
此病臨床多見(jiàn)，好發(fā)于青少年和中年人，尤其高發(fā)于骨骼生長(zhǎng)旺盛階段的10-25歲人群，病變的骨骼可以是單一部位，也可以是多處骨骼，其特征是在骨髓腔內(nèi)有纖維化骨骼形成：骨髓腔內(nèi)先出現(xiàn)纖維組織，繼而形成纖維骨或編織骨。纖維化骨骼雖骨質(zhì)稠密，但排列紊亂且無(wú)定向，抗爆力量較小，容易發(fā)生骨折。病程一般進(jìn)展緩慢，故臨床癥狀多不明顯，常因突發(fā)骨折就診而發(fā)現(xiàn)。X線檢查可見(jiàn)：病變處膨脹增粗，骨密質(zhì)部分變薄，典型外觀是磨玻璃樣改變，病變界限清楚。如果是股骨近端病變，可以使得股骨頸彎曲，外觀似“牧羊人手杖”。
發(fā)病后需根據(jù)病變程度選擇治療辦法，病變輕微、不影響正常功能者，可暫時(shí)觀察。病變明顯者需進(jìn)行手術(shù)治療，常用刮除植骨手術(shù)。對(duì)于功能相對(duì)較弱的部分長(zhǎng)骨病變，如單一肋骨、腓骨，可以做節(jié)段性切除。有畸形者，需行截骨矯形手術(shù)。