![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/E5/63/C335CCFC5939D0A6F47CACE53294E563.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
小腦共濟(jì)失調(diào)也稱Marie共濟(jì)失調(diào)，屬嵴髓小腦變性疾病中的病變之一，主要以小腦萎縮和其神經(jīng)傳導(dǎo)通路受累為特點，同時伴有不同程度其它感覺和運(yùn)動系統(tǒng)的障礙。
解剖學(xué)上小腦可分三個部分。一部分為小葉、結(jié)葉組成的原始小腦，又稱為前庭小腦，與平衡功能關(guān)系比較密切，患病時出現(xiàn)肢體共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、震顫等；另一部分由錐體、懸雍垂、山頂、小舌等葉組成，又稱古小腦或嵴髓小腦，與軀干等姿勢反射有關(guān)，病變時出現(xiàn)起立困難、行走困難等；再一部分由橋核、下橄欖核、網(wǎng)狀纖維及小腦半球組成，也稱新小腦，患病時出現(xiàn)肌張力低、震顫、輪替差、辨距不良等癥狀體征。
1、臨床表現(xiàn)
小腦共濟(jì)失調(diào)患者通常在40-50歲之間發(fā)病，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性從下肢開始的共濟(jì)運(yùn)動障礙，如行走不穩(wěn)、步態(tài)似“醉漢”一樣。走路時為獲得平衡而雙腿分開，并且搖搖晃晃，隨后出現(xiàn)言語含煳不清，說話時間節(jié)斷續(xù)、或頓挫呈爆發(fā)性，醫(yī)學(xué)上常稱為“小腦性語言”。后期上肢活動也受影響，主要是手的精細(xì)活動，導(dǎo)致寫字、繪畫、穿針、系扣等活動障礙。此外患者可伴有頭、肢體、軀干的靜止性震顫，眼震較少出現(xiàn)。肌張力正?；蜉p度減低，一般不伴有錐體系、錐體外系及感覺系統(tǒng)的癥狀，也沒有智能的異常改變。
2、輔助診斷
通過病理學(xué)檢查，肉眼可見萎縮性改變波及小腦皮質(zhì)、小腦腳和橋腦基底部。顯微鏡下可見Purkinje細(xì)胞、小腦皮質(zhì)細(xì)胞及齒狀核細(xì)胞等深層神經(jīng)元數(shù)量明顯減少，小腦蚓部、絨球及橄欖體亦可受到累及。CT或MRI檢查亦可發(fā)現(xiàn)上述相應(yīng)結(jié)構(gòu)萎縮改變，但MRI看得更為清楚些。本病電生理實驗室檢查有時可發(fā)現(xiàn)眼震電圖（ENG）呈現(xiàn)慢眼動改變，而凝視誘發(fā)眼震缺失，尚可出現(xiàn)體感誘發(fā)和磁刺激誘發(fā)電位的異常改變。
3、轉(zhuǎn)歸和預(yù)后
本病無特殊治療，但晚期較少影響智力和造成癱瘓，故其預(yù)后比大腦萎縮性疾病的預(yù)后要好些。這些年有人試用丁苯酞或力如太、艾地苯醌等藥物治療有一定減緩的作用。