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尤文肉瘤約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6%-8%，在兒童常見的惡性骨腫瘤排第二位，80%的患者小于20歲，大于30歲的患者很少發(fā)生，好發(fā)于男性。

尤文肉瘤主要好發(fā)部位是長(zhǎng)骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝關(guān)節(jié)周圍和肩關(guān)節(jié)周圍，骨盆和肋骨也是常見的受累部位，很少侵及到顱骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常見于骨干和干骺端，兩者常常需要鑒別。