![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/8E/10/3EAD470CDD53DD81CDA7F03827ED8E10.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
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馬凡氏綜合征是什么
2023-10-16 04:53:06播放：-
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馬凡氏綜合征是什么
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馬凡氏綜合征是一種常見遺傳性結(jié)締組織疾病，主要表現(xiàn)為顯性癥狀，即典型馬凡體征，如患者瘦高、四肢細(xì)長，類似蜘蛛，同時(shí)伴有胸廓畸形、高度近視等。部分患者體格表現(xiàn)不甚典型，但可在心臟方面表現(xiàn)出典型癥狀，即主動脈根部瘤、主動脈嚴(yán)重關(guān)閉不全、合并二尖瓣結(jié)構(gòu)異常等，屬于隱性癥狀，主要為心血管病變。此外，由于馬凡氏綜合征為全身性結(jié)締組織病，與心臟、心血