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小兒肌營養(yǎng)不良的主要表現(xiàn)為病初是面肌及肢體遠端肌無力是本病的特點，表現(xiàn)握力差和肌萎縮，隨后波及咀嚼肌、胸鎖乳頭肌、肩胛帶肌、前臂肌以及足背屈肌等。
患兒面無表情、面容瘦長、咀嚼肌及顳肌萎縮、顴骨隆起、額弓高聳、眼瞼下垂，受累肌群無假性肌肥大，腱反射消失。
肌強直的特點是將患兒手握緊和閉眼后難以放松，腿部的肌強直可妨礙行走，但反復(fù)活動幾次后，強直緩解，叩診檢查，舌肌、大魚際肌、三角肌可引出肌球，發(fā)生持久的局部收縮，病情緩慢進展，以后累及舌、軟腭、咽部肌肉、說話有鼻音、吞咽困難、全身乏力，最后不能行走，多在40-50歲死于心力衰竭及肺部感染。
此外還有其它神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，10歲以后可伴有前額脫發(fā)、白內(nèi)障，約50%患兒智力低下、便秘，因肛門括號肌無力可大便失禁，內(nèi)分泌異常，包括甲狀腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能不全等。