顱腦先天畸形的治療方法有哪些
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病情描述：
顱腦先天畸形的治療方法有哪些
楊治權主任醫(yī)師中南大學湘雅醫(yī)院
擅長: 帕金森氏病、難治性癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、肌張力障礙和梅杰氏病等疾病的診治。
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顱腦先天畸形需手術治療者住院約14~21天，具體因病情恢復情況而異。臨床常用的術式包括腦脊液分流術、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術、矢狀縫再造術等，聯(lián)合乙酰唑胺、腦蛋白水解物、鹽酸賴氨酸等藥物治療。
一、藥物治療
1、乙酰唑胺：乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑，屬磺胺衍化物，對于顱腦先天畸形患兒時常用于治療先天性腦積水，應用乙酰唑胺可抑制腦脊液的分泌，減輕腦積水量，減輕臨床癥狀。
2、腦蛋白水解物：腦蛋白水解物是一種大腦所特有的肽能神經(jīng)營養(yǎng)藥物，能以多種方式作用于中樞神經(jīng)，調(diào)節(jié)和改善神經(jīng)元的代謝，促進突觸的形成，誘導神經(jīng)元的分化，對智能發(fā)育障礙的顱腦先天畸形患兒有促進智能發(fā)育作用。
3、鹽酸賴氨酸：鹽酸賴氨酸所含鹽酸賴氨酸為人體必需氨基酸之一，尤為兒童發(fā)育期、病后恢復期、妊娠哺乳期所必需，如缺乏可引起發(fā)育不良、食欲缺乏、體重減輕以及低蛋白血癥等，為顱腦先天畸形患兒的輔助用藥，可促進患兒智力發(fā)育。
二、手術治療
1、腦脊液分流術：先天性腦積水患兒可行腦脊液分流術，是神經(jīng)外科一個常用的治療手段，腦脊液分流術是借助一個分流管，將腦脊液能夠引到其他的部位。手術的方式主要有腦室的腹腔分流、腦室的心房分流等等。其中，目前多用的是腦室腹腔分流手術治療。
2、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術：神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術是先天性腦積水重要的治療手段之一，需要把握嚴格的指征：
（1）患者腦脊液分泌、吸收循環(huán)正常，蛛網(wǎng)膜下腔無粘連，腦脊液循環(huán)通暢。
（2）對于導水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水，是首選的治療方案。
（3）對于第三腦室后半部至第四腦室出口處之間，腫瘤、囊腫等占位導致的梗阻性腦積水，是首選方案。
（4）交通性腦積水，如果第三腦室明顯增大，可以應用。
（5）因感染、堵管等因素導致側(cè)腦室-腹腔分流術失敗的病例，不適合再次置管的，可以嘗試應用。
3、矢狀縫再造術：矢狀縫再造術為狹顱畸形患兒的常用術式之一，一般認為，嬰兒期4～8個月內(nèi)手術最佳。這個時段有以下優(yōu)勢：
（1）骨十分柔順，容易重新塑形。
（2）這時期腦的發(fā)育很快，骨塑形有助于腦發(fā)育。
（3）骨缺損愈合快。早期手術矯正還能防止未被松解已融合的顱縫引起的進一步變形。對于已開始行走的病兒，應做雙側(cè)矢旁顱骨切除，保留一條保護矢狀竇的骨橋，以免兒童行走摔倒時損傷矢狀竇。但雙側(cè)矢旁切骨術較費時，出血較多。
一、藥物治療
1、乙酰唑胺：乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑，屬磺胺衍化物，對于顱腦先天畸形患兒時常用于治療先天性腦積水，應用乙酰唑胺可抑制腦脊液的分泌，減輕腦積水量，減輕臨床癥狀。
2、腦蛋白水解物：腦蛋白水解物是一種大腦所特有的肽能神經(jīng)營養(yǎng)藥物，能以多種方式作用于中樞神經(jīng)，調(diào)節(jié)和改善神經(jīng)元的代謝，促進突觸的形成，誘導神經(jīng)元的分化，對智能發(fā)育障礙的顱腦先天畸形患兒有促進智能發(fā)育作用。
3、鹽酸賴氨酸：鹽酸賴氨酸所含鹽酸賴氨酸為人體必需氨基酸之一，尤為兒童發(fā)育期、病后恢復期、妊娠哺乳期所必需，如缺乏可引起發(fā)育不良、食欲缺乏、體重減輕以及低蛋白血癥等，為顱腦先天畸形患兒的輔助用藥，可促進患兒智力發(fā)育。
二、手術治療
1、腦脊液分流術：先天性腦積水患兒可行腦脊液分流術，是神經(jīng)外科一個常用的治療手段，腦脊液分流術是借助一個分流管，將腦脊液能夠引到其他的部位。手術的方式主要有腦室的腹腔分流、腦室的心房分流等等。其中，目前多用的是腦室腹腔分流手術治療。
2、神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術：神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術是先天性腦積水重要的治療手段之一，需要把握嚴格的指征：
（1）患者腦脊液分泌、吸收循環(huán)正常，蛛網(wǎng)膜下腔無粘連，腦脊液循環(huán)通暢。
（2）對于導水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水，是首選的治療方案。
（3）對于第三腦室后半部至第四腦室出口處之間，腫瘤、囊腫等占位導致的梗阻性腦積水，是首選方案。
（4）交通性腦積水，如果第三腦室明顯增大，可以應用。
（5）因感染、堵管等因素導致側(cè)腦室-腹腔分流術失敗的病例，不適合再次置管的，可以嘗試應用。
3、矢狀縫再造術：矢狀縫再造術為狹顱畸形患兒的常用術式之一，一般認為，嬰兒期4～8個月內(nèi)手術最佳。這個時段有以下優(yōu)勢：
（1）骨十分柔順，容易重新塑形。
（2）這時期腦的發(fā)育很快，骨塑形有助于腦發(fā)育。
（3）骨缺損愈合快。早期手術矯正還能防止未被松解已融合的顱縫引起的進一步變形。對于已開始行走的病兒，應做雙側(cè)矢旁顱骨切除，保留一條保護矢狀竇的骨橋，以免兒童行走摔倒時損傷矢狀竇。但雙側(cè)矢旁切骨術較費時，出血較多。
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