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硬皮病腎危象是系統(tǒng)性硬化癥腎臟受累的主要類型，來勢非常兇險(xiǎn)，進(jìn)展速度較快，往往好發(fā)于彌漫性的系統(tǒng)性硬化癥的患者。一般在發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥后四年內(nèi)出現(xiàn)硬皮病的腎危象，而導(dǎo)致患者死亡。
硬皮病腎危象出現(xiàn)后主要的臨床改變，是惡性高血壓和進(jìn)行性的腎功能惡化。存活的時(shí)間決定于就診的早晚以及是否得到治療。硬皮病性腎危象往往在診斷后不到半年，就可能由于合并癥而死亡，其個(gè)別的患者進(jìn)行腎臟的替代治療，可能會(huì)維持一段時(shí)間。