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鐮狀細(xì)胞貧血又稱(chēng)為鐮刀形細(xì)胞性的貧血。是常染色體的隱性遺傳病，意思就是如果父母雙方其中一人是S血紅素的基因，另一個(gè)人正常，出生的孩子只會(huì)具有鐮刀形細(xì)胞的特征，不會(huì)影響身體健康。但如果父母雙方都是S血紅素的基因，則生下的小孩就會(huì)患鐮刀形細(xì)胞性貧血癥，這是主要的遺傳方式。
另外要了解S蛋白，是因?yàn)樵讦码逆湹诹话被岬墓劝彼岜活R氨酸替代，所以就構(gòu)成了鐮狀血紅蛋白，取代了正常的血紅蛋白就會(huì)失去正常血紅蛋白吸氧的能力，患者就會(huì)出現(xiàn)缺氧、缺血、疼痛的癥狀。而且是特征性表現(xiàn)，患者也容易出現(xiàn)感染，或者慢性溶血性貧血。特征性的臨床表現(xiàn)就是出生時(shí)癥狀不太明顯，主要是因?yàn)榕咛?、血紅蛋白比較高，但是在出生3-4個(gè)月后就會(huì)出現(xiàn)頭暈、乏力，或者孩子可能主要為表現(xiàn)為哭鬧或者出現(xiàn)黃疸，六個(gè)月以后會(huì)明顯的表現(xiàn)為肝脾大、黃疸特征性表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查也包括幾項(xiàng)，比如血紅蛋白的分析、血常規(guī)特征性的貧血表現(xiàn)。對(duì)于有助于診斷的檢查，就是體外從亞硫酸鈉的鐮變?cè)囼?yàn)，來(lái)發(fā)現(xiàn)鐮狀形紅細(xì)胞有診斷意義。它在臨床的診斷依據(jù)主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大，另外有骨痛、胸腹痛，這是特征性的疼痛、黃疸表現(xiàn)，還要特別提示患者有鐮刀形細(xì)胞貧血的家族史，鐮變?cè)囼?yàn)是陽(yáng)性，也有一定的種族易感性，血紅蛋白分析可以發(fā)現(xiàn)血紅蛋白的S。
目前的主要治療方法就是輸血和藥物治療，輸血主要是根據(jù)患者的貧血程度來(lái)判斷是否需要輸血，要特別注意預(yù)防疼痛以及防止感染和缺氧。如果患者的疼痛很明顯，需要對(duì)癥止痛治療，羥基脲也可以減少疼痛的危象和輸血次數(shù)，是否應(yīng)用一定要聽(tīng)從血液科專(zhuān)科醫(yī)生的病情評(píng)估，也注意葉酸的補(bǔ)充，可以改善血管內(nèi)皮的功能，有的患者可能容易形成血栓，所以就需要抗凝藥物。骨髓移植可以挽救患者生命和提高生存質(zhì)量，至于移植的指征也要聽(tīng)從專(zhuān)科醫(yī)生的建議。但愈后如果是純合子，父母雙方都是這種疾病，孩子也確診了鐮刀形細(xì)胞性貧血病，預(yù)后還是比較差。如果是雜合子，父母只有一方有疾病，只是攜帶者，所以預(yù)后非常好，往往臨床上也沒(méi)有什么癥狀，所以任何疾病要特別強(qiáng)調(diào)預(yù)防，鐮刀形細(xì)胞性貧血病是遺傳病，所有的攜帶者都應(yīng)該進(jìn)行遺傳相關(guān)的咨詢(xún)，可以通過(guò)羊水的穿刺獲取胎兒細(xì)胞基因進(jìn)行檢測(cè)，對(duì)于產(chǎn)前診斷都可以提供依據(jù)。