糖原累積?、跣偷闹委煼椒ㄓ心男?/h3>
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病情描述：
糖原累積?、跣偷闹委煼椒ㄓ心男?/p>
宰紅艷副主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長(zhǎng): 小兒血管瘤、小兒疝、先天性巨結(jié)腸、腹膜后腫塊、小兒肝膽胰脾疾病。
已幫助199209人
向TA提問(wèn)有用 (50)
糖原累積病Ⅴ型患者目前基因治療方面尚無(wú)明確進(jìn)展，尚無(wú)針對(duì)基因和酶替代的治療，僅可對(duì)患者出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀表現(xiàn)進(jìn)行長(zhǎng)期持續(xù)性的治療，可使用藥物進(jìn)行干預(yù)，同時(shí)還需要對(duì)患者進(jìn)行髙碳水化合物飲食等營(yíng)養(yǎng)治療。
一、一般治療
目前尚無(wú)無(wú)特殊治療方法，在生活中應(yīng)提高自我管理能力，明確自我運(yùn)動(dòng)耐受的痛性痙攣和橫紋肌溶解發(fā)作。鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)耐受限度內(nèi)規(guī)律運(yùn)動(dòng)以提高患者的心肺功能，在遠(yuǎn)動(dòng)前可服用少量葡萄糖和果糖，或給予高蛋白飲食等。
二、藥物治療
丹曲洛林鈉，一種預(yù)防麻醉導(dǎo)致橫紋肌溶解的藥物，通過(guò)抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。但是丹曲洛林鈉
一、一般治療
目前尚無(wú)無(wú)特殊治療方法，在生活中應(yīng)提高自我管理能力，明確自我運(yùn)動(dòng)耐受的痛性痙攣和橫紋肌溶解發(fā)作。鼓勵(lì)運(yùn)動(dòng)耐受限度內(nèi)規(guī)律運(yùn)動(dòng)以提高患者的心肺功能，在遠(yuǎn)動(dòng)前可服用少量葡萄糖和果糖，或給予高蛋白飲食等。
二、藥物治療
丹曲洛林鈉，一種預(yù)防麻醉導(dǎo)致橫紋肌溶解的藥物，通過(guò)抑制肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯(lián)水平上發(fā)揮作用，使骨骼肌松弛。但是丹曲洛林鈉