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IgG4相關(guān)性腎病非常嚴(yán)重，是由免疫介導(dǎo)的炎性纖維化疾病，病情的發(fā)展比較快，而且會(huì)伴隨多臟器功能的損害。腎臟的病變可以引起間質(zhì)性腎炎，是最常見(jiàn)的病變，導(dǎo)致腎小管發(fā)生萎縮和纖維化，逐漸影響到腎小球，而腎小球的病變以膜性腎病最為常見(jiàn)，還可以有系膜增生、局灶節(jié)段等。
在臨床上，IgG4相關(guān)性腎病可以表現(xiàn)為腎病綜合征、腎功能衰竭，通常情況下，IgG4相關(guān)性腎病對(duì)激素或者激素聯(lián)合免疫機(jī)制治療效果較差，治療上主要以保護(hù)為主，延緩進(jìn)入腎臟替代治療。