小腦扁桃體下疝畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
小腦扁桃體下疝畸形會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
易偉主任醫(yī)師武漢大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 精神疾病和腦神經(jīng)功能相關(guān)疾病的外科治療，手術(shù)治療難治性精神疾病、帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、腦癱、癲癇、顱神經(jīng)障礙等多種疾病，顱腦腫瘤相關(guān)的顯微手術(shù)。
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小腦扁桃體下疝畸形在臨床上比較少見(jiàn)，其常見(jiàn)的癥狀主要是由于小腦扁桃體下疝壓迫周圍神經(jīng)組織所致癥狀，以及腦脊液循環(huán)受阻所致癥狀等。
一、典型癥狀
1、無(wú)癥狀期：并非所有具有小腦扁桃體下疝畸形影像學(xué)特征的患者都會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，有些患者可能終身不出現(xiàn)癥狀。當(dāng)突向枕骨大孔下方的小腦扁桃體對(duì)腦干或上頸髓產(chǎn)生壓迫，或由于小腦扁桃體長(zhǎng)期在腦脊液搏動(dòng)壓力驅(qū)動(dòng)下反復(fù)與周圍組織摩擦，產(chǎn)生局部蛛網(wǎng)膜增厚、粘連，出現(xiàn)腦脊液循環(huán)受阻并加重局部腦干受壓后，即可能出現(xiàn)明顯的臨床癥狀進(jìn)人癥狀期。
2、癥狀期：
（1）小腦扁桃體下疝畸形出現(xiàn)臨床癥狀的年齡段多在20歲以后，兒童及青少年出現(xiàn)癥狀者較少。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀輕重似與小腦扁桃體下疝程度關(guān)系不大，主要取決于小腦扁桃體和枕骨大孔之間的比值，該比值除了受疝入小腦扁桃體的大小影響外，也受枕骨大孔區(qū)骨結(jié)構(gòu)異常的影響。比值越小，反映延髓頸髓受壓程度就可能越重，而臨床癥狀也相應(yīng)較重。
（2）最常見(jiàn)的癥狀是枕下頭痛，通常表現(xiàn)為頸項(xiàng)部疼痛，向上可放射到頭頂甚至到眼眶后部，向下放射到頸部和肩胛部，常在用力、屏氣、頭位改變時(shí)加重，女性患者可在行經(jīng)前的一周頭疼加重。
（3）其次是眼部癥狀，表現(xiàn)為間斷性眶后疼痛或壓迫感、視力模糊、閃光、怕光、復(fù)視和視野缺損等，但神經(jīng)眼科學(xué)檢查往往正常。
（4）耳部癥狀也很常見(jiàn)，包括頭暈、平衡障礙、眼球震顫、耳部壓迫感、耳鳴、聽(tīng)力減退或聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、眩暈等。有頭暈或眩暈的惠者在檢查時(shí)，可能有低頻的神經(jīng)性聽(tīng)力喪失以及不同程度的前庭功能障礙。
二、其他癥狀
1、延髓和頸髓受壓癥狀：主要表現(xiàn)為四肢，尤其是下肢肌力下降，肌張力增高，出現(xiàn)病理反射等，在合并有顱底陷入癥，尤其是延髓、頸髓前方受壓者更易出現(xiàn)此種臨床表現(xiàn)。
2、小腦受壓癥狀：多見(jiàn)于顱后窩容積過(guò)小者。
3、后組腦神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為嗆咳、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀。
4、其他：除以上表現(xiàn)外，小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)還取決于是否合并有其他繼發(fā)改變，如脊髓空洞癥、腦室系統(tǒng)梗阻、椎基底動(dòng)脈供血不足等相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。在Ⅰ型、Ⅱ型畸形，由于常在嬰兒期出現(xiàn)癥狀，多表現(xiàn)為吞咽困難、進(jìn)食后食物從口、鼻腔反流，出現(xiàn)誤吸并發(fā)生肺炎等癥狀。這兩型畸形還可合并有嚴(yán)重的其他器官畸形，如腦、脊髓等發(fā)育異常等，預(yù)后多較差。
一、典型癥狀
1、無(wú)癥狀期：并非所有具有小腦扁桃體下疝畸形影像學(xué)特征的患者都會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，有些患者可能終身不出現(xiàn)癥狀。當(dāng)突向枕骨大孔下方的小腦扁桃體對(duì)腦干或上頸髓產(chǎn)生壓迫，或由于小腦扁桃體長(zhǎng)期在腦脊液搏動(dòng)壓力驅(qū)動(dòng)下反復(fù)與周圍組織摩擦，產(chǎn)生局部蛛網(wǎng)膜增厚、粘連，出現(xiàn)腦脊液循環(huán)受阻并加重局部腦干受壓后，即可能出現(xiàn)明顯的臨床癥狀進(jìn)人癥狀期。
2、癥狀期：
（1）小腦扁桃體下疝畸形出現(xiàn)臨床癥狀的年齡段多在20歲以后，兒童及青少年出現(xiàn)癥狀者較少。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀輕重似與小腦扁桃體下疝程度關(guān)系不大，主要取決于小腦扁桃體和枕骨大孔之間的比值，該比值除了受疝入小腦扁桃體的大小影響外，也受枕骨大孔區(qū)骨結(jié)構(gòu)異常的影響。比值越小，反映延髓頸髓受壓程度就可能越重，而臨床癥狀也相應(yīng)較重。
（2）最常見(jiàn)的癥狀是枕下頭痛，通常表現(xiàn)為頸項(xiàng)部疼痛，向上可放射到頭頂甚至到眼眶后部，向下放射到頸部和肩胛部，常在用力、屏氣、頭位改變時(shí)加重，女性患者可在行經(jīng)前的一周頭疼加重。
（3）其次是眼部癥狀，表現(xiàn)為間斷性眶后疼痛或壓迫感、視力模糊、閃光、怕光、復(fù)視和視野缺損等，但神經(jīng)眼科學(xué)檢查往往正常。
（4）耳部癥狀也很常見(jiàn)，包括頭暈、平衡障礙、眼球震顫、耳部壓迫感、耳鳴、聽(tīng)力減退或聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、眩暈等。有頭暈或眩暈的惠者在檢查時(shí)，可能有低頻的神經(jīng)性聽(tīng)力喪失以及不同程度的前庭功能障礙。
二、其他癥狀
1、延髓和頸髓受壓癥狀：主要表現(xiàn)為四肢，尤其是下肢肌力下降，肌張力增高，出現(xiàn)病理反射等，在合并有顱底陷入癥，尤其是延髓、頸髓前方受壓者更易出現(xiàn)此種臨床表現(xiàn)。
2、小腦受壓癥狀：多見(jiàn)于顱后窩容積過(guò)小者。
3、后組腦神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為嗆咳、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀。
4、其他：除以上表現(xiàn)外，小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)還取決于是否合并有其他繼發(fā)改變，如脊髓空洞癥、腦室系統(tǒng)梗阻、椎基底動(dòng)脈供血不足等相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。在Ⅰ型、Ⅱ型畸形，由于常在嬰兒期出現(xiàn)癥狀，多表現(xiàn)為吞咽困難、進(jìn)食后食物從口、鼻腔反流，出現(xiàn)誤吸并發(fā)生肺炎等癥狀。這兩型畸形還可合并有嚴(yán)重的其他器官畸形，如腦、脊髓等發(fā)育異常等，預(yù)后多較差。
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