pnh是什么病
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病情描述：
pnh是什么病
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、T細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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pnh是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種后天獲得性體細(xì)胞基因突變所致的紅細(xì)胞膜缺陷性溶血病。臨床上以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣?。發(fā)病高峰年齡為20-40歲，也可見(jiàn)于兒童和老年人，國(guó)內(nèi)男性多于女性，pnh屬于少見(jiàn)病。臨床上主要表現(xiàn)為乏力，頭暈，蒼白等慢性溶血性貧血的表現(xiàn)。血紅蛋白尿是pnh的典型表現(xiàn)，也可以有血細(xì)胞減少的表現(xiàn)以及血栓形成。
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