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    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥怎么辦

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    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥怎么辦

    王艷軍
    王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治,包括急性白血病、白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、T細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。

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    遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血,主要是常染色體顯性遺傳。主要癥狀為貧血,黃疸和脾大,程度輕重不一。脾切除對(duì)本病有顯著療效,術(shù)后球形細(xì)胞依然存在,但是數(shù)天之后,黃疸和貧血可改善。因此一旦明確診斷,年齡在十歲以上,如果沒(méi)有手術(shù)禁忌癥,可以考慮脾切除。溶血或貧血嚴(yán)重的時(shí)候可以加用葉酸,以防止葉酸缺乏加重貧血或誘發(fā)再障危象。貧血嚴(yán)重時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞。
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