什么是噬血綜合征
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病情描述：
什么是噬血綜合征
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長(zhǎng): 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細(xì)胞白血病、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結(jié)合（融合）精準(zhǔn)治療。
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噬血細(xì)胞綜合征是一種細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致的臨床綜合征，導(dǎo)致該疾病的病因包括各種感染、免疫性疾病和腫瘤性疾病。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，全血細(xì)胞減少。發(fā)病機(jī)制主要為NK細(xì)胞功能障礙，不能滅活炎癥反應(yīng)中激活的巨噬細(xì)胞，巨噬細(xì)胞持續(xù)的釋放細(xì)胞因子，導(dǎo)致嚴(yán)重的全身反應(yīng)。主要特征有，全血細(xì)胞減少、骨髓淋巴組織可見(jiàn)噬血現(xiàn)象、鐵蛋白異常增高、甘油三酯增高、乳酸脫氫酶增高、纖維蛋白原下降、NK細(xì)胞的活性下降、可溶性的CD25增高，血沉一般不高。治療上，除了祛除病因之外，需要采取化療和／或干細(xì)胞移植。
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