狹顱癥會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
狹顱癥會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
楊治權(quán)主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長(zhǎng): 帕金森氏病、難治性癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、肌張力障礙和梅杰氏病等疾病的診治。
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狹顱癥的典型癥狀是出現(xiàn)各種不同形狀的頭顱畸形、神經(jīng)功能障礙和顱內(nèi)壓增高、眼部癥狀和合并畸形等表現(xiàn)。除此之外，部分患者還會(huì)出現(xiàn)高顱壓、腦萎縮、視神經(jīng)萎縮、傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降等。該病還會(huì)導(dǎo)致對(duì)稱性并指/趾畸形，以及唇裂、腭裂，先天性心臟病及外生殖器異常等并發(fā)癥。
一、典型癥狀
1、頭部畸形：矢狀縫過(guò)早閉合，形成舟狀頭或長(zhǎng)頭畸形，兩側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，形成短頭或扁頭畸形；一側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，形成斜頭畸形，額縫過(guò)早閉合，形成三角顱。所有顱縫均過(guò)早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭，需要與頭小畸形鑒別。
2、神經(jīng)功能障礙和顱內(nèi)壓增高：部分病兒可有智能低下。視力障礙較為常見(jiàn)，晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。顱內(nèi)高壓癥候多不典型。
3、眼部癥狀和合并畸形：眼部征象包括眼球突出、眼球內(nèi)陷、眼距異常、斜視等。常合并身體其他部位畸形，如并指(趾)、膊裂、唇裂及脊柱裂等。
4、全顱縫早閉：如全部顱骨骨縫均發(fā)生提前閉合，表現(xiàn)為小頭畸形、顱頂扁平、顱矢狀徑、顱冠狀徑、頭圍乃至整個(gè)頭顱均顯著小于同齡上常人，多伴有其他部位的發(fā)育異常。因腦部發(fā)育嚴(yán)重受限，患兒智力發(fā)育較差。
5、額縫早閉：額縫早閉可致三角頭畸形，后者有兩種類型，一種為眶上緣正常，一種為眶上緣后縮，前額正中呈龍骨踏狀，從頭頂觀前額部三角頭畸形尤為明顯，可捫及額部正中早閉顱縫聞，可伴有眶距過(guò)狹癥和內(nèi)眥贅皮，部分患者有慢性顱內(nèi)壓增高征象。
二、其他癥狀
晚期可有頭痛、惡心、嘔吐等。部分病人可因上呼吸道阻塞而出現(xiàn)通氣不足、睡眠性呼吸暫停。若出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)隱匿，包括頭痛、興奮和睡眼困難，未經(jīng)治療的顱內(nèi)壓增高可導(dǎo)致視乳頭水腫、視神經(jīng)菱縮以至失明等癥狀。若出現(xiàn)腦組織受壓，會(huì)引起神經(jīng)心理障礙，從輕徽行為錯(cuò)亂直至顯著的弱智，也包括嗅覺(jué)喪失、視力減退、面部敏感性改變、三叉神經(jīng)痛等。
一、典型癥狀
1、頭部畸形：矢狀縫過(guò)早閉合，形成舟狀頭或長(zhǎng)頭畸形，兩側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，形成短頭或扁頭畸形；一側(cè)冠狀縫過(guò)早閉合，形成斜頭畸形，額縫過(guò)早閉合，形成三角顱。所有顱縫均過(guò)早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭，需要與頭小畸形鑒別。
2、神經(jīng)功能障礙和顱內(nèi)壓增高：部分病兒可有智能低下。視力障礙較為常見(jiàn)，晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。顱內(nèi)高壓癥候多不典型。
3、眼部癥狀和合并畸形：眼部征象包括眼球突出、眼球內(nèi)陷、眼距異常、斜視等。常合并身體其他部位畸形，如并指(趾)、膊裂、唇裂及脊柱裂等。
4、全顱縫早閉：如全部顱骨骨縫均發(fā)生提前閉合，表現(xiàn)為小頭畸形、顱頂扁平、顱矢狀徑、顱冠狀徑、頭圍乃至整個(gè)頭顱均顯著小于同齡上常人，多伴有其他部位的發(fā)育異常。因腦部發(fā)育嚴(yán)重受限，患兒智力發(fā)育較差。
5、額縫早閉：額縫早閉可致三角頭畸形，后者有兩種類型，一種為眶上緣正常，一種為眶上緣后縮，前額正中呈龍骨踏狀，從頭頂觀前額部三角頭畸形尤為明顯，可捫及額部正中早閉顱縫聞，可伴有眶距過(guò)狹癥和內(nèi)眥贅皮，部分患者有慢性顱內(nèi)壓增高征象。
二、其他癥狀
晚期可有頭痛、惡心、嘔吐等。部分病人可因上呼吸道阻塞而出現(xiàn)通氣不足、睡眠性呼吸暫停。若出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)隱匿，包括頭痛、興奮和睡眼困難，未經(jīng)治療的顱內(nèi)壓增高可導(dǎo)致視乳頭水腫、視神經(jīng)菱縮以至失明等癥狀。若出現(xiàn)腦組織受壓，會(huì)引起神經(jīng)心理障礙，從輕徽行為錯(cuò)亂直至顯著的弱智，也包括嗅覺(jué)喪失、視力減退、面部敏感性改變、三叉神經(jīng)痛等。
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