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煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病。因為頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，因為這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形狀類似煙霧，因此稱為煙霧病。煙霧病的病因包括先天因素和后天發(fā)生兩種，在遺傳的因素下，先天因素的患病率大約在10%左右。而后天發(fā)生可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。發(fā)病有兩個高峰期：一個是4歲左右的兒童期；另一個是30-40歲的中年期。煙霧病的臨床表現(xiàn)可分為Ⅳ型：Ⅰ短暫性腦缺血發(fā)作型，最為常見，大約占煙霧病的70%。臨床特點會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的一過性癱瘓，多為偏癱，發(fā)作后運動功能會完全恢復(fù)。Ⅱ梗塞型，會出現(xiàn)急性腦梗塞，可以導(dǎo)致持續(xù)的偏癱、失語、視覺障礙和智力障礙等。Ⅲ癲癇型，會出現(xiàn)頻繁的癲癇發(fā)作，可以出現(xiàn)部分發(fā)作或者癲癇持續(xù)狀態(tài)。Ⅳ出血型，可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)的出血。還有一些患者的病情是非常復(fù)雜多變的，多表現(xiàn)為混合型，預(yù)后比較差。煙霧病可通過頭部磁共振或CT血管成像或腦血管造影確診，其中腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。