肝豆狀核變性的治療原則
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肝豆狀核變性的治療原則
黃永芬主任醫(yī)師哈爾濱市第六醫(yī)院
擅長: 中西醫(yī)結合治療慢性肝炎、肝硬化、重癥肝炎、艾滋病、梅毒。
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肝豆狀核變性是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，多發(fā)生于青少年，臨床表現(xiàn)為進行性的錐體外系的癥狀如進行性震顫、肌肉僵直、構語困難及肝硬化、精神癥狀、腎功能損害等。目前沒有特效治愈藥物。治療原則主要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，早控制飲食，預防并發(fā)癥發(fā)生。低銅飲食，每日食物中含銅量不應大于1mg，含銅量高的食物如動物內臟、魚、蝦、海鮮、堅果等禁食。藥物選擇主要是d-青霉胺、依地酸二鈉鈣等。
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