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完全性心內膜墊缺損，一旦確診，就應該考慮手術的治療。一般應力爭在嬰兒期內完成手術，目前原則上主張行一期矯治術。對于新生兒合并心衰、肺部感染需依賴人工呼吸，以及全身狀況差的患兒，或合并左心發(fā)育不全的患兒，臨床估計難以耐受體外循環(huán)和心臟阻斷，可先行肺動脈環(huán)縮術，以控制心內分流和肺動脈的高壓。待心臟以及全身情況改善后，再行二期手術的根治手術。此外，對于完全性房室通道合并其他復雜心臟畸形者，如單心室、大動脈轉位、右室雙出口、四聯(lián)征以及內臟移位等，選擇矯治還是姑息手術，要根據(jù)具體的狀況而確定。