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肉芽腫性血管炎，也就是GPA，既往稱為韋格納肉芽腫，這是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬于自身免疫性疾病。該病的病變主要累及小動脈、靜脈以及毛細血管，偶爾累及大動脈。主要侵犯上下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性的肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性、壞死性肉芽腫性炎癥。臨床表現(xiàn)往往是鼻和副鼻竇的炎癥，肺部的病變以及進行性的腎功能衰竭，還可以累及關節(jié)、眼部和皮膚。它主要的臨床表現(xiàn)包括了三聯(lián)癥：1、上呼吸道；2、肺；3、腎臟的病變。作為治療主要是分為三期：1、誘導緩解期；2、維持緩解期；3、控制復發(fā)期。主要的用藥包括了：1、糖皮質激素可以用潑尼松1.0-1.5mg每kg每天，使用4-6周，緩解之后減量，并以小劑量維持。2、免疫抑制劑，包括了環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢霉素a、馬替麥考酚脂和丙種球蛋白。當然，一些難治的病人在臨床上也使用了用于淋巴瘤的chop化療方案，取得了一定的療效。其他的治療包括了：1、復方新諾明；2、生物制劑；3、血漿置換。4、急性的患者如果出現(xiàn)腎衰，需要透析的，可以做透析治療。另外，對于聲門下狹窄，支氣管狹窄的患者可以考慮外科治療。