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韓海嘯
主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
脾胃肝膽科
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什么是先天性肝纖維化?
2023-10-23 11:47:34
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什么是先天性肝纖維化?
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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性先天性畸形,以門管區(qū)結締組織增生、小膽管增生為特點,病程后期一般會導致門脈高壓,50%患者因為消化道大出血而死亡。大多數無伴發(fā)病的先天性肝纖維化是只需要對癥處理的,比如有消化道出血,可以給予止血、抑酸、黏膜保護等,必要時內鏡下做